近期，我院兒科三病區(qū)成功救治多名重度系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒。

患兒，女，12歲，因“面頰皮疹1月余，高熱10余天”收住院。入院后完善相關檢查，發(fā)現(xiàn)患兒已多系統(tǒng)受損：白細胞減少、胸腔積液、大量蛋白尿、腎性高血壓，病情十分兇險，結合抗核抗體、抗dsDNA陽性，排除腫瘤、結核等疾病，診斷為“重度活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡”。

為迅速控制病情、保護臟器功能，首先給予口服羥氯喹、嗎替麥考酚酯基礎治療；患兒大量蛋白尿、高血壓提示患兒腎損害嚴重、病情難控、預后不良，給與大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。患兒體溫逐漸穩(wěn)定，但蛋白尿好轉不理想，聯(lián)合2種降壓藥仍頑固性高血壓。主管醫(yī)師李莉副主任醫(yī)師、楊菲菲主治醫(yī)師分析病情，患兒血壓頑固性升高與原發(fā)疾病腎損害相關，與家屬充分溝通病情后，果斷給予環(huán)磷酰胺沖擊治療，患兒血壓、血常規(guī)、尿常規(guī)漸趨正常，臨床康復，順利出院。后續(xù)共6次環(huán)磷酰胺沖擊治療，現(xiàn)患兒病情平穩(wěn)，步入校園。

患兒，女，13歲，因“面頰皮疹4月余”收入院。入院后完善相關檢查，發(fā)現(xiàn)患兒除外表可見的皮膚受累，還有雙下肢重度浮腫、高血壓、白細胞減少、心包積液、大量蛋白尿等，多臟器受損、病情相當兇險，結合抗核抗體、抗dsDNA陽性，排除腫瘤、結核等疾病，診斷為“重度活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡”。

患兒大量蛋白尿、重度浮腫、高血壓等提示患兒腎損害嚴重、病情難控、預后不良。為迅速控制病情，給予大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。但患兒下肢浮腫未見明顯好轉，家長很著急。科主任王洪祥副主任醫(yī)師召集科室醫(yī)生討論后，認為患兒浮腫與原發(fā)疾病相關，與家屬充分溝通病情后，果斷給予環(huán)磷酰胺沖擊治療，患兒浮腫明顯減輕，臨床康復，順利出院。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種臨床表現(xiàn)多樣、影響多系統(tǒng)的慢性自身免疫性疾病，目前尚不能根治，用藥的目的是為了控制病情，保護臟器功能并預防復發(fā)。兒童階段起病較成年起病更危急，個體差異性更大，治療難度也更大。

目前，我院兒童風濕免疫團隊隸屬于兒科三病區(qū)，診治病種主要有：皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關節(jié)炎、川崎病、過敏性紫癜等，近兩年已成功診治100多名風濕免疫性疾病患兒。科室醫(yī)護團隊攻堅克難，為狼瘡患兒保駕護航，積累了較豐富的經(jīng)驗。相信在團隊的共同努力下，狼瘡患兒會得到更好的治療。

（兒科三病區(qū)）